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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

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大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。

值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。

【来源：海南新闻网资讯】

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广东省当地试管婴儿医院排名前十的有广医三院、广东妇幼、中山一院、北大深圳医院、何贤纪念医院、深圳妇幼、中山六院、珠海妇幼、汕大附一院、中山博爱医院。这些医院均上榜了广东十大生殖医院名单，据了解这些医院大部分都开展了一代、二代、三代试管婴儿技术，成功率都在50%以上，达到国内领先水准。

广东目前有非常多厉害的试管婴儿医院，这些医院主要都集中在当地经济较为发达的城市，而排名前十的医院也是如此，下面就为大家具体介绍：

广东省试管婴儿排名前十的医院排名医院名称成功率开展技术1广州医科大学附属第三医院55%-65%夫精/供精人授、一代/二代/三代试管2广东省妇幼保健院55%-65%夫精/供精人授、一代/二代/三代试管3北京大学深圳医院55%-60%夫精人授、一代/二代/三代试管4深圳市妇幼保健院55%-60%夫精人授、一代/二代/三代试管5中山大学附属第一医院50%-60%夫精人授、一代/二代/三代试管6中山大学孙逸仙纪念医院50%-60%夫精人授、一代/二代/三代试管7珠海市妇幼保健院50%-60%夫精人授、一代/二代/三代试管8中山大学附属第六医院50%-55%夫精人授、一代/二代/三代试管9中山市博爱医院50%-55%夫精人授、一代/二代/三代试管10汕头大学医学院第一附属医院50%-52%夫精/供精人授、一代/二代试管

试管采用ivm技术卵泡需要在体外培养5-6天。ivm又叫未成熟卵体外成熟技术，是将未成熟的卵母细胞在体外培养后，再受精的胚胎移植到母体生长发育的一种技术，其过程是在月经周期的第3-5天，用药诱导排卵，然后在促排36小时后取出未成熟的卵子，再使用药物刺激24-48小时，直到卵泡成熟，然后通过胞浆内精子注射技术受精，再将受精的胚胎在实验室培养5-6天。

ivm技术适用于卵子成熟障碍的不孕患者，多用于多囊卵巢综合症、卵泡发育迟缓以及卵巢过度刺激的患者，将GV期或GV前期的卵母细胞取出，再在体外进行培养至达到MⅡ期，然后正常受精、发育和着床，对于ivm试管卵要培养几天有以下几点说明：

1.在月经周期的第3-5天，再次进行超声检查确认是否存在卵泡，注射HCG诱导排卵，36小时后，使用微创手术恢复未成熟的卵子，置于细胞培养物中，并使用药物刺激24-48小时，直到成熟；

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2.成熟之后的卵母细胞，在通过胞浆内精子注射的受精技术受精，然后留在实验室生长5-6天，接下来就是让母体接受雌激素和孕激素的注射，为移植做准备；

3.未成熟卵泡体积小，10mm左右，甚至5mm不到，其中包含的不成熟卵母细胞大多为GV或MI期，ivm技术培养就是要将GV期或GV前期的卵母细胞在体外培养，达到MⅡ期，让它能够正常受精、发育和着床。

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